John Libbey

  • Hémopathies lymphoïdes du sujet âgé, pathologies souvent indolentes où il ne faut qu'attendre et voir, formes parfois très agressives où malheureusement les moyens thérapeutiques sont extrêmement limités, les clichés ont la vie dure ; la Leucémie lymphoïde chronique et la maladie de Waldenström ont longtemps été considérées comme les parents pauvres de l'hématologie. Ces vingt dernières années ont transformé l'approche que nous en avons tant sur le plan biologique que thérapeutique.
    Cette nouvelle monographie en est le témoignage. De la description des nouvelles mutations et des voies d'activation impliquées, du rôle joué par le microenvironnement, en passant par l'importance d'obtenir une maladie résiduelle indétectable et l'apport en terme de survie des anticorps monoclonaux, et plus récemment des nouvelles thérapies ciblant le BCR et l'apoptose, les progrès sont nombreux et ouvrent de nouveaux horizons.
    En réunissant les différents spécialistes français de ces hémopathies, l'objectif ici est de proposer une synthèse de la question où chacun, spécialiste ou non, peut trouver une actualisation de la question en donnant envie, si besoin d'approfondir, les thématiques.

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  • La prise en charge du myélome multiple a connu un véritable bouleversement lors de l'introduction récente de molécules (thalidomide, bortézomih et lénalidomide) offrant de nouvelles solutions thérapeutiques et ce.
    Quel que soit l'âge des patients. De plus, l'introduction des techniques de génétique permet de redéfinir les paramètres pronostiques classiques. Ces avancées chnico-biologiques entraînent un grand enthousiasme de la part de la recherche internationale. Il sera peut être bientôt possible d'adapter le traitement au pronostic prévisible ou à des marqueurs spécifiques... En recherche clinique, l'exemple de l'Intergroupe francophone du myélome (IFM), dont font partie les auteurs de cet ouvrage, a été suivi...
    Et il existe désormais une compétition forte pour définir l'utilisation optimale des traitements actuellement disponibles et évaluer les nouveaux agents. Est-il possible d'obtenir la guérison du myélome ? Pour quels malades ? Avec quels traitements ? Ou doit-on traiter le myélome comme une maladie chronique ? Destinés aux médecins hématologistes. biologistes, pharmaciens, internes, cet ouvrage décrit le consensus international en 2009 pour la prise en charge d'un patient porteur de myélome : physiopathologie.
    Facteurs pronostiques. éléments diagnostiques. classification et traitement.

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  • Les syndromes myéloprolifératifs ont en commun l'existence d'une anomalie acquise de la cellule souche hématopoïétique qui se caractérise par l'expansion clonale d'une ou plusieurs lignées myéloïdes. L'ouvrage analyse cette prolifération dans les quatre principaux syndromes concernés : maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, leucémie myéloïde chronique et splénomégalie myéloïde. Sont ensuite abordés les aspects diagnostiques et thérapeutiques de ces pathologies, et particulièrement les avantages et inconvénients des différents traitements disponibles, ainsi que les critères de choix et la mise en oeuvre de ces traitements qui ont fortement évolué ces dernières années. La dernière partie de l'ouvrage présente d'autres pathologies myéloïdes, dont la leucémie myéloïde chronique atypique qui regroupe des caractéristiques des syndromes myélodysplasiques et des syndromes myéloprolifératifs.

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  • Le groupe francophone des myélodysplasies signe ici la 4e édition de cette monographie. Au cours des dernières années, les mécanismes d'initiation et d'évolution ont été mieux compris dans ces pathologies, grâce à l'avènement des nouvelles méthodes de biologie moléculaire, notamment le séquençage à haut débit du génome. Outre la nécessaire mise à jour des connaissances sur le diagnostic et les traitements des syndromes myélodysplasiques (SMD), les spécialistes français de ces maladies proposent leurs recommandations pour la pratique clinique.

    Depuis l'édition de 2010, si le pronostic de ces affections touchant le sujet âgé reste basé sur le score IPSS et sa révision récente (IPSS révisé), d'autres facteurs pronostiques émergent, principalement la présence de mutations géniques.

    Les auteurs développent à l'attention des hématologistes, internistes et autres hospitaliers non hématologistes leurs propositions de consensus pour une attitude thérapeutique dans les SMD. Dans les SMD de faible grade, la correction des cytopénies reste la base du traitement, et de nouvelles thérapeutiques apparaissent dans ce domaine. Pour les SMD de haut grade, si l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste le seul traitement curatif, chez les patients non allogreffables les agents hypométhylants sont devenus le traitement de référence.

    Les liens avec les affections dysimmunitaires et plus globalement la contribution du système immunitaire dans le développement des SMD sont décrits, pouvant déboucher sur de nouvelles voies thérapeutiques. Enfin, l'association "Connaître et combattre les myélodysplasies" met en perspective le point de vue du patient.

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  • Jusqu'à une période récente, la leucémie lymphoïde chronique jouissait d'une apparente simplicité conceptuelle : prolifération de petits lymphocytes B monoclonaux, diagnostic et pronostic facilement précisés par l'examen clinique et l'hémogramme, choix thérapeutiques limités pronant l'abstention dans les formes indolentes et un traitement par Chloraminophène ou l'association dite ChOP dans les formes les plus avancées.
    En l'espace de dix ans, la maladie a gagné en complexité. Il apparaît aujourd'hui que l'hyperplasie lymphoïde résulte autant, voire plus, d'un processus d'accumulation par défaut de mortalité cellulaire (apoptose) que d'une simple prolifération. Les critères du diagnostic exigent une plus grande précision et la décision thérapeutique devient plus souvent difficile.
    Cette monographie - réunissant les signatures des meilleurs experts actuels et dont les travaux sont reconnus au plan international - a pour objectif essentiel de présenter les aspects nouveaux de la maladie.
    Les informations qu'elle contient visent aussi à la pratique quotidienne dans un esprit de consensus professionnel sur le diagnostic et le traitement de la leucémie lymphoïde chronique.

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